Priones

Los priones son partículas proteicas infecciosas, formadas únicamente por una forma modificada de una proteína normal de la membrana celular de la neurona. Los priones se multiplican transformando proteínas normales en proteínas infectivas. Ambos tipos de proteínas están compuestas por la misma secuencia de aminoácidos, pero se diferencian en la estructura tridimensional.

Las enfermedades causadas por priones suelen ser mortales, y se les llama encefalopatías subagudas espongiformes transmisibles (TSEs), por el característico aspecto esponjoso del cerebro de los individuos afectados. Las más conocidas son el prurito lumbar (“scrapie”) o tembladera ovina y la encefalopatía espongiforme bovina o “enfermedad de las vacas locas”, y en humanos la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob.